We hebben een niet beademen, niet reanimeren en niet ic-beleid getekend voor Senn

De start van Senn

Op 17 juni 2017, totaal onverwacht, werd ons zoontje Senn met 35,4 weken geboren. Het was een snelle, maar intense bevalling. Hij had in het vruchtwater gepoept en ik kreeg symptomen van een zwangerschapsvergiftiging. Om 22.12u mocht ik hem eindelijk in mijn armen sluiten! Wat was hij mooi, alles erop en eraan. Het was liefde op het eerste gezicht! Wat wel opviel waren zijn “unieke” haartjes (kort, stug en makkelijk breekbaar), zijn af en toe fronsende blik en het fladderen van armpjes en beentjes. Dit kregen we dan ook vaak op de neonatologie te horen. Ik was erg emotioneel, omdat de artsen niet konden zeggen wanneer we naar huis mochten. Senn had namelijk last van saturatiedips, maar mocht uiteindelijk twee weken later naar huis. Het genieten kon nu echt beginnen, althans dat dachten we…

Al snel hadden we het vermoeden dat er iets aan de hand was met onze zoontje

Senn jengelde veel en was ontroostbaar. Het geven van zijn flesje was elke keer een gevecht. Ook leek hij last van reflux te hebben. Marc en ik waren al een aantal keer bij de HAP geweest en kregen steeds weer het gevoel niet serieus genomen te worden. “Overbezorgde ouders, huilbaby en Breath Holding Spells”, zijn enkele woorden die steeds weer herhaald werden. Bij de eerste controle op de kinderpoli, kwamen we erachter dat hij een liesbreuk had en we gingen ervanuit, dat Senn hierdoor waarschijnlijk niet lekker in zijn vel zat. Begin september is hij hieraan geopereerd en hierna ging het inderdaad een stuk beter. Senn was wat meer ontspannen en sliep ook de nachten door, maar dit was helaas van korte duur…

We moesten op een avond met spoed naar het ziekenhuis

Senn reageerde niet meer. Hij wilde niet drinken en zijn oogjes en hoofdje stonden in een dwangstand. Die avond hadden we een oplettende doktersassistente. Ze vroeg of ze Senn mocht vasthouden, want ze vertrouwde het niet. Even later werd hij wit, “maskerde” en was nog maar amper bij bewustzijn. We zijn met z’n allen richting de SEH gerend. Daar gingen alle alarmbellen rinkelen bij de kinderarts. We kwamen erachter dat Senn een “Status Epilepticus” had. Om 01.00u was hij eindelijk stabiel en zijn we met de ambulance richting het MUMC gereden, waar we vijf weekjes verbleven.

Zijn koper en ceruloplasmine waren extreem laag

Tijdens zijn opname in het MUMC, twee dagen later, kreeg Senn weer een status en “Epilepsie”. Vanaf dat moment kwamen we in een achtbaan terecht. We lieten Senn geen moment uit het oog en wilden ook allebei het liefst ’s nachts bij hem zijn, maar dit mocht helaas niet. Daarom hadden we een kamer in het Ronald McDonald Huis, zodat we elkaar konden afwisselen. Ook heeft mijn schoonmoeder een aantal keer bij Senn geslapen, zodat wij even met z’n tweetjes konden zijn. In de week die daarop volgde, kreeg hij een echo van zijn hoofdje, een MRI-scan, röntgenfoto’s van al zijn botjes, een bloedonderzoek en een oog-, en haaronderzoek. We maakten kennis met een metabole arts. We wisten toen nog niet wat metabole ziekten waren. Toen het eerste bloedonderzoek binnen was, werd aangegeven dat zijn koper en ceruloplasmine extreem laag waren en het bloedonderzoek nogmaals herhaald zou worden. Ze gaven aan dat we niet mochten Googelen. Dit heb ik op een avond helaas wel gedaan. Helemaal overstuur appte ik Marc, met wat ik op internet gevonden had. Dit hebben we toen ook met de verpleegkundigen besproken en ze probeerden ons gerust te stellen, maar niets hielp en de paniek sloeg toe…

Senn had een ernstige stofwisselingsziekte

Op 20 oktober 2017 om 19.00u kwamen de kinderarts en neuroloog binnen. We wisten gelijk dat het niet goed zat, waarom anders dit late bezoek?! Ze hadden twee uitslagen binnen: het bloed, -en röntgenonderzoek. Senns bloedwaarden waren weer veel te laag en de röntgenfoto’s waren afwijkend. Hij had osteopenie, een voorstadium van osteoporose. Het haaronderzoek kwam later pas binnen, maar we wisten dat dit ook niet goed zou zijn. De artsen gaven aan dat twee van de drie belangrijkste onderzoeken afwijkend waren en dat ze met 99% zekerheid konden zeggen dat Senn de “Ziekte van Menkes” had, een ernstige stofwisselingsziekte. Wat was dit een verschrikkelijk gesprek. Marc was ontroostbaar en ik helemaal in shock. Een paar dagen later kregen we inderdaad te horen dat het haaronderzoek ook niet goed was. Senn had het typische “Menkeshaar”, ze noemen de ziekte ook wel “kinky hair disease”. We kregen in het weekend een gesprek met de metabole arts, voor vragen en eventuele behandelmogelijkheden. Tijdens dit gesprek kregen we te horen dat de ziekte helaas niet te genezen is en dat kindjes met Menkes een gemiddelde levensverwachting hebben van 1,5 tot 3 jaar. Wat? De grond zakte weg onder onze voeten… “Ooit moeten we zonder onze lieve Senn”, we wilden hier helemaal niet aan denken.

Senn had koperinjecties nodig vanuit het buitenland

De arts gaf wel aan dat men met behulp van koper-injecties met name de neurologische verschijnselen probeerde te remmen of voorkomen. Samen hebben we besloten om dit te gaan proberen. De spuitjes werden dan ook besteld. Het bestellen bleek echter lastiger dan gedacht. Niet alleen moesten de koperinjecties vanuit het buitenland komen (VS, Engeland of Spanje), maar ook hadden we toestemming van het Ministerie van Volksgezondheid en de zorgverzekering nodig, omdat het geen medicijn betrof, maar een voedingssupplement. Begin november kregen we koperinjecties vanuit Londen. Samen met hulp van de verpleegkundigen heb ik deze twee keer per dag bij Senn mogen zetten. Een paar dagen later mochten we naar huis, wel met een dubbel gevoel en een heel pak aan informatie en recepten, niet wetende wat de toekomst ons zou brengen, maar we bleven positief…

Senn ging hard achteruit

Thuis heb ik Senn twee keer per dag de spuitjes gegeven, maar tijdens een hersenfilmpje een week voor de Kerst, kregen we slecht nieuws. Hij ging hard achteruit en had het “Syndroom van West” ontwikkeld, een ernstig epilepsiesyndroom. Hij moest weer opgenomen worden. We verbleven een week in het ziekenhuis, waar stichting “Make a Memory” een mooie kerstshoot van Senn heeft gemaakt. We mochten gelukkig de 24e weer naar huis, om misschien wel zijn laatste Kerst te vieren, we wisten het niet…

We hebben voor Senn een niet beademen, niet reanimeren en niet ic-beleid getekend

Senn heeft zich redelijk normaal ontwikkeld tot begin januari 2018. Hij kon zijn hoofdje af en toe optillen, hij lachte, reageerde en we waren begonnen met het geven van hapjes. Maar op 22 januari kreeg Senn een neussonde, omdat het geven van hapjes en het flesje steeds moeilijker ging, hij verslikte zich continu. Senn had hele goede of hele slechte periodes. We hebben ontzettend van hem genoten tijdens zijn goede momenten, maar des te heftiger waren de slechte momenten. Het verzorgen van Senn, het geven van sondevoeding, vijf soorten medicatie, katheteriseren, vernevelen en uitzuigen was een dagtaak. Senn verbleef ook gewoon door de week thuis, een ziekenhuisopname of medische dagopvang wilden we zoveel mogelijk vermijden, dit omdat we alles, met (verpleegkundige) hulp zelf wilden doen en hier kon de gewenste 1 op 1 zorg geleverd worden. In maart hebben we samen met de artsen en verpleegkundigen een “rondetafelgesprek” gehad en we hebben toen een niet beademen, niet reanimeren en niet ic-beleid getekend. Vlak voor Senns eerste verjaardag liet hij ons schrikken, hij had zich in een vitamine D druppel verslikt en kreeg een longontsteking. Zo erg, dat we zelfs niet wisten of hij zijn verjaardag wel zou halen, maar na een antibioticakuur van een paar dagen knapte hij zienderogen op en we hebben samen een mooie eerste “Superhelden” verjaardag mogen vieren.

We genoten van Senn nu het nog kon

Onze verpleegkundige had via “Stichting Living Memories” een mooie video-opname weten te regelen. Een doorsnee dag uit het leven van Senn. Het geven van zijn voeding, medicijnen, het verzorgen, knuffelmomenten en niet te vergeten het badje. Ieder vrijdagmiddag rond vijf uur stonden mijn schoonouders te popelen om onze kleine muis te komen halen. Senn bleef het laatste anderhalf jaar in het weekend bij opa en oma logeren, om ons een beetje te ontlasten. Wel gingen we iedere dag even langs om hem te knuffelen en kusjes te geven en te vragen hoe het was gegaan, want zonder Senn, dat kon gewoon niet. Bij opa en oma vond hij het geweldig. Hij werd op en top verwend! Veel knuffels en kusjes, iedere zondag met opa in bad met badedas en hij mocht zelfs ’s nachts in het grote bed wanneer hij niet kon slapen. Sinds het katheteriseren huilde Senn alleen nog maar wanneer hij echt ergens last van had. Hij leek comfortabel te zijn. Hij had altijd wel kleine aanvalletjes, maar daar leek hij geen last van te hebben. Senn was zo’n lieve jongen! Hij hield van knuffelen en van zijn badje, daar genoot hij zo ontzettend van. Ook al kon Senn niet praten of communiceren, je merkte wanneer hij zich op zijn gemak voelde.

Dit was de moeilijkste beslissing van ons leven…

De grote ommekeer kwam een paar weken voor zijn overlijden. Hij kreeg een longontsteking, zijn longetjes zaten helemaal vol. Twee weken lang kreeg hij een antibioticakuur. Daarna kreeg hij een blaasontsteking, waarvoor Senn ook antibiotica kreeg. Maar hij leek niet op te knappen en hij begon weer te huilen, dus we wisten dat het niet goed was. In het laatste weekend van Senns overlijden kreeg hij ook koorts, deze wilde ook met medicijnen niet meer zakken. Hij was heel erg benauwd en we zagen dat hij vocht vasthield. We hebben toen samen met de huisarts de beslissing moeten maken om de morfinepomp te starten. Dit was de moeilijkste beslissing van ons leven… We hebben de dag voor zijn overlijden nog samen met hem gewandeld en hem in bad gedaan. Toen heeft hij nog een keer geglimlacht. Die foto hebben we ook gebruikt voor onze rouwkaart. Woensdag 17 april 2019, de dag van zijn overlijden, heb ik hem zijn laatste voeding gegeven en rond 15.00u hebben ze de morfinepomp aangesloten. Ik heb hem dicht tegen me aan gepakt en ruim vijf uur later is mijn kleine Super Senn in mijn armen overleden, hij was toen precies 22 maandjes oud. Toen Senn overleed zag ik aan zijn gezicht dat alle ellende en het ziek zijn uit zijn gezicht verdween. Dat was “mooi” om te zien. Ik ben opgelucht dat hij niet meer hoeft te lijden, maar het gemis is enorm.

Lieve Senn, het is nu bijna vijf maanden dat we je moeten missen… Papa en mama zijn zo enorm trots op jou! Je hebt ons laten zien wat er echt toe doet. Je bent het beste wat ons is overkomen… I love you to the moon and back …

JENNIFER